Anatomia de las mitocondrias

Anatomia de las mitocondrias

Las mitocondrias son estructuras muy plásticas que se deforman, se dividen y fusionan. Normalmente se las representa en forma alargada. Su tamaño oscila entre 0,5 y 1 μm de diámetro y hasta 7 μ de longitud.Su número depende de las necesidades energéticas de la célula. Al conjunto de las mitocondrias de la célula se le denomina condrioma celular.
Las mitocondrias, orgánulos esféricos o alargados, aparecen repartidas por el citoplasma de las células eucarióticas . Una mitocondria está formada por una doble membrana de estructura similar a la de la membrana citoplasmática. La membrana mitocondrial externa es lisa, pero la interna se dispone formando una serie de pliegues llamadas crestas. El centro de la mitocondria se denomina matriz. Además poseen un espacio intermembranoso.Algunas enzimas implicadas en la respiración celular, incluyendo las que forman ATP, están localizadas sobre las crestas de la membrana interna mitocondrial y muchos de los pasos metabólicos relacionados con la respiración celular se realizan en la matriz.
Su número varía ampliamente según el tipo de organismo o tejido. Algunas células carecen de mitocondrias o poseen sólo una, mientras que otras pueden contener varios miles.Este orgánulo se compone de compartimentos que llevan a cabo funciones especializadas. Las proteínas mitocondriales varían dependiendo del tejido y de las especies: en humanos se han identificado 615 tipos de proteínas distintas en mitocondrias de músculo cardíaco;mientras que en ratas se han publicado 940 proteínas codificadas por distintos genes. Se piensa que el proteoma mitocondrial está sujeto a regulación dinámica.Aunque la mayor parte del ADN de la célula está en el núcleo celular, la mitocondria tiene su propio genoma, que muestra muchas semejanzas con los genomas bacterianos.

Las mitocondrias tienen las crestas laminares o digitiformes.
La mayoría son de crestas laminares, mientras que las mitocondrias de células productoras de estrógenos suelen ser de cresta digitiformes (glándulas adrenales).

(a) Fotogralía al microscopio electrónico de transmisión de una sección longitudinal de una mitocondna de célula pancreática de rata (34.000x). (b) Representación tridimensional de una mitocondria.


http://www.youtube.com/watch?v=ornB9_UG65A&feature=related

--> Membrana externa
Es una bicapa lipídica exterior permeable a iones, metabolitos y muchos polipéptidos. Eso es debido a que contiene proteínas que forman poros, llamadas porinas o VDAC (de canal aniónico dependiente de voltaje), que permiten el paso de grandes moléculas de hasta 10.000 dalton y un diámetro aproximado de 20 Å. La membrana externa realiza relativamente pocas funciones enzimáticas o de transporte. Contiene entre un 60 y un 70% de proteínas.
--> Membrana interna
La membrana interna contiene más proteínas, carece de poros y es altamente selectiva; contiene muchos complejos enzimáticos y sistemas de transporte transmembrana, que están implicados en la translocación de moléculas. Esta membrana forma invaginaciones o pliegues llamadas crestas mitocondriales, que aumentan mucho la superficie para el asentamiento de dichas enzimas. En la mayoría de los eucariontes, las crestas forman tabiques aplanados perpendiculares al eje de la mitocondria, pero en algunos protistas tienen forma tubular o discoidal. En la composición de la membrana interna hay una gran abundancia de proteínas (un 80%), que son además exclusivas de este orgánulo:
--> Espacio intermembranoso
Entre ambas membranas queda delimitado un espacio intermembranoso está compuesto de un líquido similar al hialoplasma; tienen una alta concentración de protones como resultado del bombeo de los mismos por los complejos enzimáticos de la cadena respiratoria. En él se localizan diversos enzimas que intervienen en la transferencia del enlace de alta energía del ATP, como la adenilato quinasa o la creatina quinasa.
--> Matriz mitocondrial
La matriz mitocondrial o mitosol contiene menos moléculas que el citosol, aunque contiene iones, metabolitos a oxidar, ADN circular bicatenario muy parecido al de las bacterias, ribosomas tipo 70S similares a los de bacterias, llamados mitorribosomas, que realizan la síntesis de algunas proteínas mitocondriales, y contiene ARN mitocondrial; es decir, tienen los orgánulos que tendría una célula procariota de vida libre. En la matriz mitocondrial tienen lugar diversas rutas metabólicas clave para la vida, como el ciclo de Krebs y la beta-oxidación de los ácidos grasos; también se oxidan los aminoácidos y se localizan algunas reacciones de la síntesis de urea y grupos hemo.

* CURIOSIDADES:

· Relación de las mitocondrias con la teoría endosimbiótica:

Hace 2 billones de años hubo un desastre global que cambio las condiciones del planeta tierra por completo. La atmósfera contenía grandes cantidades de Dióxido de Carbono y pequeñas cantidades de Azufre, Nitrógeno, Carbono y Oxígeno. Después del desastre, los niveles de oxígeno en el ambiente empezaron a subir, probablemente por la acción de bacterias fotosintéticas del oceano. Al acumularse el oxígeno en tan grandes cantidades, mucha de la vida anaeróbica no logró protegerse o esconderse de la nueva atmósfera oxidativa por lo que se extinguieron. Otros organismos lograron protegerse de este oxígeno reduciendo las concentraciones al metabolizarlo y produciendo energía en forma de ATP.
Se piensa que se estableció una simbiosis entre una mitocondria y una célula huésped anaeróbica, a la cual le servía que la mitocondria eliminara el oxígeno del ambiente.
La enzima superoxido dismutasa es la máquina más rápida de nuestro cuerpo, se encarga de eliminar los radicales libres del oxigeno producidos por error en las mitocondrias. Es capaz de realizar hasta 7.000 millones de ciclos en un segundo, estando sólo limitada por la difusión de los sustratos. Al eliminar estos radicales libres impide que las células sean dañadas por el estrés oxidativo, el cual es, en parte, responsable del envejecimiento celular.


· Las mitocondrias se utilizan para buscar los ancestros de organismos que contienen células eucarióticas. Entre los mamíferos, las mitocondrias tienden a seguir una pauta de herencia materna.
Cuando una célula se divide, las mitocondrias se reproducen con independencia del núcleo. Las dos células hijas formadas después de la división reciben cada una la mitad de las mitocondrias. Cuando el espermatozoide fecunda al óvulo, sus mitocondrias quedan fuera del huevo. El cigoto fecundado hereda sólo las mitocondrias de la madre. Esta herencia materna crea un árbol familiar que no se ve afectado por la recombinación de genes que tiene lugar entre el padre y la madre.
Una comparación reciente de muestras de ADNm humano sugiere que la humanidad desciende de una mujer que vivió en África hace entre 140.000 y 290.000 años. Muestras genéticas tomadas de grupos étnicos africanos, asiáticos, australianos, europeos y de Nueva Guinea han revelado un número específico de tipos de ADNm. La comparación de estos tipos ha permitido a los científicos construir un árbol genealógico que sugiere que los distintos grupos empezaron probablemente a evolucionar por separado. En este árbol, el ADNm africano ocupa la rama más larga y antigua y de ella brotan los demás grupos étnicos. Probablemente había muchas otras mujeres vivas en la época de la llamada Eva mitocondrial, pero sus líneas de herencia materna se han extinguido. Esto ocurre habitualmente cuando una generación de una familia no produce ninguna hija.

· Según investigaciones recientes, unas pocas enfermedades de origen mitocondrial (heredadas por línea materna) son imputables a defectos del ADNm, entre ellas algunas patologías neuromusculares y ciertas formas de diabetes mellitas.

· El ADN mitocondrial puede dañarse con los radicales libres formados en la mitocondria; así, enfermedades degenerativas relacionadas con el envejecimiento, como la enfermedad de Parkinson, la enfermedad de Alzheimer y las cardioptías pueden tener relaciones con lesiones mitocondriales